癫痫是小儿神经系统的常见病之一，是多种原因造成的慢性脑功能障碍，导致神经元过度同步放电，引起反复的、自发的、不可预测的癫痫发作，同时对躯体、认知、精神心理和社会功能等多方面产生不良影响。据世界卫生组织(WHO)报告估计，全球约5000万癫痫患者，中国约900万患者，0-14岁儿童癫痫发病率为151/10万，其中5岁以内起病约占50%。

　　黄小宝，3岁，半年前出现癫痫持续状态(抽搐时间大于30分钟;或多次抽搐，抽搐间期意识不能完全恢复，总时长大于30分钟)其表现为意识不清，呼之不应，成角弓反张状，头后背，双眼凝视，牙关紧闭，面色苍白，双上肢内旋屈曲、强直、抖动，手部呈鹰爪样，双下肢呈伸展强直状，伴抖动，持续时间3-5小时。

　　患儿2岁前语言和运动较同龄儿稍落后，但也能进行搀扶行走、游泳等行为。2岁后伴随抽搐发作，患儿逐渐出现坐行功能倒退，对外界刺激反应渐渐迟钝，吞咽功能下降，体重下降，最后甚至不能抬头。头部磁共振检查提示脑部基底核退化，先后就诊于于渭南、西安及北京，考虑为Lennox-GastautSyndrome综合征。

　　Lennox-GastautSyndrome综合征(兰诺克斯综合征)是儿童期最常见的一种难治性癫痫综合征。其约占儿童癫痫的2%-5%，一般2-8岁起病，3-5岁多见。约60%能找到明确病因(病因与婴儿痉挛症相似)，约25%由婴儿痉挛演变而来。临床表现为频繁的、形式多样的癫痫发作，其中以强直发作最多见，也是最难控制的发作形式;其次为不典型失神、肌阵挛发作、失张力发作，还可有强直—阵挛、局灶性发作等。多数患儿的智力和运动发育倒退。EEG特征为1.5-2.5Hz慢-棘慢复合波及棘波节律。抗癫痫药疗效差，80%-90%病儿发作不能完全控制，多有智力落后，半数有神经系统异常体征，少数呈静止性病程，如能控制发作，认知功能可能有好转。如能找到可切除的病灶，成功手术可显著改善预后。病死率4%-7%，多由于癫痫持续状态所致预后不良。